New User Special Price Expires in

Let's log you in.

Sign in with Facebook


Don't have a StudySoup account? Create one here!


Create a StudySoup account

Be part of our community, it's free to join!

Sign up with Facebook


Create your account
By creating an account you agree to StudySoup's terms and conditions and privacy policy

Already have a StudySoup account? Login here

Congenital Anomalies

by: Nicole Raynor

Congenital Anomalies NUR 349

Nicole Raynor


Preview These Notes for FREE

Get a free preview of these Notes, just enter your email below.

Unlock Preview
Unlock Preview

Preview these materials now for free

Why put in your email? Get access to more of this material and other relevant free materials for your school

View Preview

About this Document

exam 2
Class Notes
25 ?




Popular in HumanistChldFam

Popular in Nursing and Health Sciences

This 18 page Class Notes was uploaded by Nicole Raynor on Thursday August 25, 2016. The Class Notes belongs to NUR 349 at Molloy College taught by Paraszczuk in Fall 2016. Since its upload, it has received 6 views. For similar materials see HumanistChldFam in Nursing and Health Sciences at Molloy College.

Popular in Nursing and Health Sciences


Reviews for Congenital Anomalies


Report this Material


What is Karma?


Karma is the currency of StudySoup.

You can buy or earn more Karma at anytime and redeem it for class notes, study guides, flashcards, and more!

Date Created: 08/25/16
Chapter 54 Congenital Anomalies Down Syndrome Overview • Incidence increases to age 5 (because the recognition that there is something  abnormal doesn’t always happen right away) • Higher incidence in aborted fetuses • Leading cause of death in infancy • Often results in developmental disability/ cognitive impairment/chronic illness • Most common structural defects o Heart defects, abdominal wall defects, imperforate anus, neural tube  defects, cleft lip or palate, clubfoot, hip dysplasia Birth of an Infant with Congenital Anomalies • Factors the affect Response o Timing and manner of being told o Prior knowledge of the defect o Type of defect • Issues for Parents o Grief and mourning o bonding and attachment o accurate information and informed consent o Facilitating communication o Preparing for discharge Family of a Baby with a Defect • Parents experience acute feelings of grief, guilt and failure o feel shock, helplessness, isolation, fear  and depression • Provide technical care, coordinate services • Impact on relationships, burden of care, financial burden, fears, pressures • Mothers/fathers respond differently • Effect on Siblings and other family members Parents of Infants with Congenital Anomalies • Four psychologic tasks for coping o Anticipatory grief o Address issues of guilt o Resumption of process of relating to infant o Understanding special needs and growth patterns Parents’ Needs • Understand routine well­baby care/screening and growth and development • Understand how to perform any special procedures needed to care for infant • Have medical follow­up arranged • Referral for any special equipment required at home • Respite care for medically fragile children Nurse’s Role • Assess parent’s level of understanding of infant’s problem • Prepare parents for viewing of infant • Facilitate initial grief, assist with coping • Encourage parental participation in infant’s care • Facilitate parental adjustment to infant’s special needs • Identifying resources to meet lifelong needs Cognitive Impairment  • Cognitive impairment (CI) is a general term that encompasses any type of mental  difficulty or deficiency • Used synonymously with intellectual disability • Diagnosis o Made after a period of suspicion by family or health professionals o In some instances diagnosis is made at birth Cognitive Impairment: General Concepts • Mild to severe • IQ is not as important as functional assessment o Motor movement o Language o Adaptive behavior • Achieve developmental milestones slowly Children with an Intellectual Disability • These children may have limitations in both intellectual and adaptive functioning. o Social interaction o Use of language for self­expression o Self­care abilities • Severe limitations will require lifelong care. Nursing Management • These children have normal needs. o Positive attention, Self discovery, Growth and development • A safe environment needs to be maintained o Physical safety, Safety with strangers • Families need to actually participate in care planning. • These children may be at increased risk for other pediatric illnesses • Promote adaptive functioning • Ongoing evaluation of outcomes o Short and long­term based on needs, development • Promote adaptive functioning • Allow home routine during hospitalization o Self­care routines o Medication schedules o Medication administration techniques o Interventions (suctioning, feeding, etc) Down Syndrome Etiology • AKA nonfamilial trisomy 21  o Extra chromosome 21 ­ 95% o Translocation of chromosomes  3­4% o Mosaicism, both abnormal and normal cells­1­2% • Etiology unknown—likely multiple causality – usually occurs more with women  who have children at an older age • Most common genetic cause of (Cognitive Impairment) • Occurs more often in Caucasian than African­American families • Diagnosed by chromosome analysis – Trisomy 21 Karyotype • Incidence: 1 in 800 to 1,000 infants (~5,500/yr) o Maternal age • Age 35—risk is 1 in 400 births • Age 40—risk is 1 in 110 births • At risk for cardiac defects (monitored for during the first year of life) TQ,  leukemia, hearing loss, thyroid disease, gastrointestinal problems     Clinical manifestations o Hypotonia o Small head o Epicanthal eye folds (upward slant) o Protruding tongue o Flat nose/bridge o Wide, short neck o Simian crease on palm (one crease on palm) o Intellectual disability (CI)    Therapeutic Management: o A number of therapies have been advocated  Surgery to correct congenital anomalies  Evaluation of hearing and sight  Periodic testing of thyroid function o Support the family at time of diagnosis o Assist the family in preventing physical problems o Assist in prenatal diagnosis and genetic counseling A newborn assessment shows separated sagittal suture, oblique palpebral fissures,  depressed nasal bridge, protruding tongue, and transverse palmar creases – TQ Breastfeeding may not be possible if the infant’s muscle tone or sucking reflex is  immature. Mothers should be encouraged to pump breast milk and use special  bottles for assistance with feeding. Some children with Down syndrome can  breastfeed adequately. TQ The child with Down syndrome needs routine schedules and consistency. Having  familiar people present, especially parents, helps to decrease the child’s anxiety. TQ Children with Down syndrome are at risk for atlantoaxial instability. Before  participating in sports that put stress on the head and neck, a radiologic  examination should be done. TQ Chapter 30: Care of the Child with Congenital Anomalies Heart & CNS Circulatory changes at Birth  Inutero because the fetus is getting the oxygen second hand – oxygen tensions are low  (pO2 40’s) Transitional and Neonatal Circulation  Major changes in the circulatory system occur at birth after the first breath. o Gas exchange is transferred from the placenta to the lungs. o Fetal shunts close. o Resistance to flow in the pulmonary system decreases as systematic resistance  increases. o Pulmonary vascular resistance decreases. o Marked increase in pulmonary blood flow follows. Assessment – Cardiac   Initial: rapid cardiopulmonary assessment –general appearance then airway, breathing,  circulation, (what is their level of consciousness)  History:  cardiac disease in family (links to congenital heart defects), exposure to  teratogen, presence of chromosomal or other birth defect, poor weight gain, prior  murmurs, respiratory difficulties or recurring URIs, cyanosis, recent Strep infection,  Activity intolerance (considered this if they don’t feed well), poor feeding, fatigue  Physical assessment: o Inspection: color, Chest deformities, respiratory excursion, unusual pulsations,  clubbing of fingers (not going to see in an infant, takes a while to develop),  nutritional status (if not feeding well). o Palpation/percussion­chest/abdomen, peripheral pulses o Auscultation – HR and rhythm, point of maximum impulse (PMI) ­ apical,  character of sounds, murmurs and additional sounds, and breath sounds Diagnostic Procedures (p. 1200)  Chest x­ray  EKG ­ 12 lead or continuous  Echocardiography  Exercise stress test (can’t do until children get older)  Cardiac MRI  Cardiac catheterization Cardiac Catheterization (p. 1212)    Diagnostic o Catheter placed in either vein or artery to measure pressures or output, inject  contrast (angiography) to observe flow or obtain biopsy.     Interventional o Balloon catheter or other device is used to improve flow   o Use to make an opening where there isn’t one o Electrophysiology studies –catheter is used to record impulses and ablate aberrant pathways Nursing Care for child undergoing cardiac catherization    Pre­procedure Care: o Height (length of the catheter)/weight (for anesthesia – how much sedation  are we going to use) o allergy to iodine o presence of infection (yeast infection­ go in near the groin) o respiratory infection, and diaper rash can cancel procedure o mark peripheral pulses o obtain baseline VS and pulse ox o pre­procedure education/NPO instructions (for the family if they are not old  enough to understand) o room­set­up, analgesia and sedation    Post­procedure care: o Monitor cardiovascular (heart rhythm, perfusion, bleeding /post sedation status: o Continuous HR/Respiratory monitoring, BP, pulse ox o keep cannulated leg straight (can be difficult because they like to keep their  legs close to them) o NPO until reactive, IV until tolerating PO  o strict I and O o Observe for complications –change in pulses, temp and color of extremity,  changes in heart rate and rhythm, BP or respiratory status. Bleeding, diuresis due  to IVs (dyes) can cause hypoglycemia in infants o Child can return to school on the third day after procedure Congenital Heart Disease  Anatomic deviation present at birth and that leads to abnormal cardiac function.  Classified according to structural abnormalities, functional alterations or both  Etiology unknown   Consequences are CHF (because of abnormal flow) and hypoxemia Left to Right Shunting  Increased Pulmonary Blood Flow  Ventricular Septal defect (VSD)  Patent Ductus Arteiosus (PDA) *Blood is recirculated to the lungs increasing the workload of the heart Patent Ductus Arteriosus (PDA)  Failure of the ductus arteriosus to close with L­R shunt o Fetal shunt between the aorta and the pulmonary artery fails to close  Symptoms: Few symptoms or CHF o Machinery murmur ­ *place stethoscope over the 2  intercostal space where  the great vessels are ­ TQ o Risk for Bacterial Endocarditis ­ use NSAIDS (have an anti prostaglandin  effect  this is used–because it can help it close)  Examples of NSAIDS used: indomethacin or Motrin (ibuprofen)  Treatment: Indomethecin, surgical ligation or coils placed during cardiac cath  Low mortality  Not open heart surgery Ventricular Septal Defect   Abnormal opening between the two ventricles with L­R shunt o Increased pulmonary blood flow  o Some blood gets sent back to the right side  Symptoms: CHF is common. Murmur present (apex over the ventricles), at risk for  bacterial endocarditis. Depends on location and size  Treatment: Surgical closure with purse string suture or dacron patch. Use of closure  device in trials o Open heart surgery Obstructive Defects  Coarctation of the Aorta  Aortic Stenosis  Pulmonary stenosis *Anatomic narrowing causes obstruction to blood flow Coarctation of the Aorta  Narrowing of aorta near the insertion of the ductus ateriosus o Because the narrowing of the vessel – blood flow to the lower part of the body  is decreased – poor cardiac output to the body  Hallmark Signs: Higher BP in upper extremities ­ bounding pulse in arms,  weak/absent femoral pulses, low BP and coolness in legs  Treatment: Surgically resect or enlarge with graft before age 2 to prevent hypertension or  trial balloon angioplasty o Depends on the extent of the narrowing* Cyanotic Lesions with Decreased Pulmonary Blood Flow  Tetralogy of Fallot  Tricuspid Atresia *There is obstruction of pulmonary blood flow and a defect that enables desaturated blood  to shunt from R­L (blood get to the body that never reached the lungs) will never be  100% oxygen saturated at rest – at normal they will be in the high 80’s  there is a mix of oxygenated and deoxygenated blood in their system Tetralogy of Fallot  4 defects:  o Ventricular Septal Defect (aorta is so high up that the ventricles collapse blood  from both right and left ventricle) o Pulmonic stenosis (not allowing blood flow to go through very easily) o Over­riding aorta o RV hypertrophy  Symptoms:  o Cyanosis varies (hypoxemia) o Murmur (b/c of VSD) o Tet or blue spells occur with stress  calm the baby down first o Clubbing of fingers o Squatting (when they get in a spell – helps them feel better) o poor growth *always concerned about them having cyanotic spells where they turn really blue  Treatment: Surgical closure of the VSD, resect stenosis Cyanotic Lesions with Increased Pulmonary Blood Flow  Transposition of the Great Vessels  Truncus Arteriosus  Hypoplastic Left Heart Syndrome Cyanotic Lesions with Decreased Pulmonary Blood Flow  Complex anomalies  Fully saturated blood mixes with desaturated blood   Survival past the post natal period depends on amount of mixing  Variable presentation with some desaturation and signs of CHF  Staged surgeries common   Higher mortality rates Transposition of the Great Vessels  PA leaves the left ventricle and the aorta leaves the right ­2 separate circulations unless  septal defects o Aorta is supposed to be connected to the left side  o Pulmonary artery to the right side o Results in mixed blood flow  Manifestations: Cyanosis and evidence of CHF o They get through fetal life, after a few hours they become cyanotic (purple)  because the follow is naturally going to diminish   Treatment: Prostaglandin E to keep DA open then balloon septostomy then atrial  switch Congestive Heart Failure  Inability of heart to pump sufficient amount of blood to meet demands  Etiology: structural defects, myocardial failure (cardiomyopathy or dysrhythmias)  excessive demand on heart muscle (sepsis or anemia)  Can be right or left­sided failure but usually occur together*****  Can lead to heart muscle damage Assessment for Clinical Manifestations of CHF  Impaired myocardial function­ tachycardia, galloping rhythm, fatigue (poor feeding),  failure to thrive, ↓BP, poor perfusion, cardiomegaly o Keep in mind normal heart rate for child*  Pulmonary congestion – tachypnea, dyspnea, exercise intolerance, cough, wheezing  Systemic Venous Congestion – weight gain, liver and spleen enlargement, peripheral  edema, neck vein distention (not easy to see in infants) **If infant with CHF has an increased respiratory rate, sweating and not feeding well   alert the physician – these are early signs of congestive heart failure Common Nursing Diagnoses  Decreased cardiac output  Imbalanced nutrition: less than body requirements  Activity intolerance  Deficient knowledge   Anxiety  Interrupted family processes  Risk for infection  Risk for ineffective health maintenance Goals of Treatment  Improve cardiac function – digoxin and ACE inhibitors  Reduce fluid and sodium retention –diuretics, possible fluid and sodium restriction  Decrease cardiac workload (swaddling – upright position*)  Increase tissue oxygenation o **O2 only as ordered–may be detrimental in some cases Decreasing Workload on the Heart  Limit feeding time (feed more frequently).  Elevate the head of the bed ­↓ work of breathing  Maintain normal body temperature, treat infection  Provide uninterrupted rest. (cluster care)  Engage in self­limiting activities.  Provide oxygen (depending upon the lesion). Interventions    Medications­ o Digoxin­ increases cardiac output, decreases venous pressure, decreases edema   Check apical pulse–parameters should be ordered o Depending on the age of the child and their normal heart rate – it will  depend if you will hold the med  Ordered in microgram­ small doses, overdose may be lethal  Dig toxicity – nausea, vomiting, anorexia, bradycardia, dysrhythmias  Never stop abruptly or makeup missed dose  Should be given at the same time every day o ACE inhibitors­BP before and after o Captopril o Diuretics – K  loss can potentiate digoxin o Use K+ sparing diuretics Feeding the Infant with Congestive Heart Failure  Feed the infant or child in a relaxed environment; frequent, small feedings may be less  tiring. o Limit feeding time to no more than 30 minutes  Hold the infant in an upright position. This may provide less stomach compression and improve respiratory effort.  If the child is unable to consume appropriate amount during 30­minute feeding every 3  hours, consider nasogastric feeding.  Monitor for increased tachypnea, diaphoresis, or feeding intolerance (vomiting).  Concentrating formula to 30 kcal/oz may increase caloric intake without increasing  infant’s work.  Additional interventions o Conserve energy – organize nursing activities, keep child calm, adjust  feedings, prevent cold stress o Maintain nutrition and monitor fluid balance o Parent teaching  Evaluation – o Optimal state of health o Parents understand instructions Hypoxemia  PaO2 that is less than normal that can lead to decrease in tissue oxygenation causing  impaired functioning and acidosis  Usually cause is desaturated blood that does not get to the lungs enters systemic  circulation   Clinical Manifestations – cyanosis, polycythemia, clubbing of fingers, squatting  *can damage pulmonary vasculature Hypercyanotic Spells “Tet” spells  Seen in infants with obstruction of pulmonary blood flow (Tetralogy of Fallot)  Caused by sudden infundibular spasm(↓ pulmonary blood flow and ↑ R­L shunting)  caused by feeding, defecation, stress, crying    Prompt recognition and treatment­  o Calm the baby first  o Knee­chest position, comforting, 100% O2 by mask, morphine subcutaneous  or IV o Maintain hydration to ↓ blood viscosity reduce risk of CVAs  Knee­chest position Infective Endocarditis (IE)  Infection of cardiac valves and endocardium  Bacteria, fungus or viral o Streptococcus viridans  ↑risk with Prosthetic heart valves, shunts complex defects (turbulent flow­ pathogens  entrapped)  Diagnosed by blood culture and Echocardiogram  Prevention and early recognition is key   IV antibiotics for 2 to 8 weeks  Antibiotic Prophylaxis for Children at Risk for IE  Teach parents of high risk children about both the need for prophylactic antibiotics   Dental procedures, including cleaning, that may induce gingival or mucosal  bleeding  Tonsillectomy and/or adenoidectomy o Amoxicillin is Taken orally 1 hour before procedure  Surgery and/or biopsy involving respiratory or intestinal mucosa  Incision and drainage of infected tissue  Invasive genitourinary and gastrointestinal procedures  Nursing care of the Family  Help with adjustment­ shock, anxiety, guilt  Educate – about condition, good nutrition, medications and other tx, child’s education  according to developmental age  Help coping­when and how to contact HCP, encouraging activity  Prepare for procedures or surgery –environment and equipment Nursing Care of the Family  Postop care: NICU or PICU first  Dysrhythmia assessment, respiratory status – ventilation then O2 by mask/NC with mist  but avoid chilling  Chest tubes to suction the water seal­removed 1­3 days postop  Strict I and O provide rest –cluster nursing activities  Adequate pain management Neural Tube Defects  Failed closure of neural tube during fetal life  May involve entire length of the neural tube or small portion  Etiology ­ multifactorial  Incidence­ declining o To prevent: Folic acid supplementation at child bearing age o 0.4 mg is recommended o Antenatal diagnosis and termination of pregnancy Spina Bifida ­ Failure of osseous spine to close  SB occulta ­Not visible externally o Usually lumbosacral, L5­S1 o Skin indications­ dimple, angiomas o Fluid leaking from the opening o Not usually detected prenatally  SB cystica ­Sac­like protrusion o Meningocele – meninges, spinal fluid, no nerves o Myelomeningocele – all   Varying and serious degrees of neurologic deficit Myelomeningocele  Location and magnitude of defect determine nature and extent of impairment  If defect below 2nd lumbar vertebra o Flaccid paralysis of lower extremities o Sensory deficit  Not necessarily uniform on both sides of defect Therapeutic Management  Prevent infection  Assessment of neuro and associated anomalies – check for hydrocephalus  Early closure surgery in fetus or 12­72 hrs of life o Prevent stretching of other nerve roots and further damage o Sac easily ruptured, Prone to leakage of CSF  Musculoskeletal concerns­ assess functioning, promote ambulation, prevent contractures,  correct deformities, prevent problems R/T immobility (obesity, skin breakdown)    Bladder and Bowel functioning o Neurogenic bladder (are they voiding or dribbling)/oozing stool/rectal  prolapse o Promote bladder emptying and continence by intermittent catheterizations,  medications, surgery  o Bowel regimens, enemas, surgery Nursing Considerations    Pre­op Care of the Sac  o Delicate handling, keep prone, sterile saline dressings, prevent contamination  (stool)  Assess for infection (check temperature frequently), increased ICP and  complications (bladder, bowel, rectum) ­ monitor  Postop care­positioning, feeding, monitor elimination   Parent teaching and family support o There is no known cause of this Hydrocephalus  Accumulation of CSF in the ventricles of the brain causing dilation of the ventricles    Caused by: o impaired absorption of CSF within the subarachnoid space (communicating) o Obstruction to flow of CSF through ventricular system (noncommunicating)  Commonly associated with myelomeningocele (in 80%­85% of SB cases) after  closure  May develop secondary to other condition (injury or hemorrhage in premies)  Monitoring head circumference and fontanel tension  Manifestations: o Irritability, poor appetite, rapid head growth with observable distended  scalp veins  Serial imaging—ventricle size    Treatment  o drain excessive CSF (ventriculostomy or shunt) o Treatment of complications o Manage problems related to psychomotor development o Most important – keep ventricle from getting overly large* VP Shunt  –if there is increased ICP we can let the physician know – because shunt is not  working properly VP Shunt Complications  Infection: shunt malfunction,  o fever and inflammation of tract, abdominal pain  Malfunction: usually obstruction (lemon pudding – have to be drained) o increased ICP, worsening neurologic status/altered LOC  If significant –Emergent revision or removal of shunt with external ventricular drainage  (EVD) put in place Endoscopic Third Ventriculostomy  In place of a shunt an opening is made in the floor of the third ventricle to allow drainage  of excessive fluid  High success rate in those >2  Complications: post op bleeding and infection, closure of the stoma Nursing Considerations    Assessment­  o ICP in infants, assess fontanels and head circumference, when older behavioral  signs o Infection  Postop­maintain position, to maintain drainage o External drain or pumping of valve (surgeon order) Manifestations of ↑ICP    Infant o Poor feeding or vomiting o Irritability /restlessness, lethargy o High­pitched cry o Bulging fontanel o Increased head circumference o Separation of cranial sutures o Distended scalp veins o Eyes deviated downward ("setting sun" sign) o Increased or decreased response to pain    Child o Headache o Diplopia o Mood swings o Slurred speech o Papilledema (after 48 hours)  o Altered level of consciousness o Nausea and vomiting, especially in the morning Latex Allergy  Identified as serious health hazard when a child with Spina Bifida experienced  anaphylaxis due to latex allergy  SB patients at high risk for latex allergy due to repeated exposure to latex products  from multiple surgeries and repeated urinary catheterizations  Nursing consideration: avoid using any latex products Question 1 Which of the following would indicate pulmonary venous congestion is occurring in an infant  with ventricular septal defect? a. Increase in the depth of respiration b. Crackles noted with auscultation c. Murmur noted with auscultation d. Hepatomegaly noted with palpation Question 2 A 2 month old girl is admitted to the unit for cardiac surgery. Preoperative orders state: Obtain  weight, keep NPO and infant’s head elevated at a 45 degree angle. Which action would be the  most appropriate? a. Defer weighing and use the weight obtained at the most recent clinic visit b. Place the infant on the scale in a supine position to obtain weight. c. Weigh the infant in a infant seat and subtract the weight of the seat. d. Elevate the infant’s head with pillows on the scale and the subtract the weight of the  pillows


Buy Material

Are you sure you want to buy this material for

25 Karma

Buy Material

BOOM! Enjoy Your Free Notes!

We've added these Notes to your profile, click here to view them now.


You're already Subscribed!

Looks like you've already subscribed to StudySoup, you won't need to purchase another subscription to get this material. To access this material simply click 'View Full Document'

Why people love StudySoup

Jim McGreen Ohio University

"Knowing I can count on the Elite Notetaker in my class allows me to focus on what the professor is saying instead of just scribbling notes the whole time and falling behind."

Kyle Maynard Purdue

"When you're taking detailed notes and trying to help everyone else out in the class, it really helps you learn and understand the I made $280 on my first study guide!"

Bentley McCaw University of Florida

"I was shooting for a perfect 4.0 GPA this semester. Having StudySoup as a study aid was critical to helping me achieve my goal...and I nailed it!"

Parker Thompson 500 Startups

"It's a great way for students to improve their educational experience and it seemed like a product that everybody wants, so all the people participating are winning."

Become an Elite Notetaker and start selling your notes online!

Refund Policy


All subscriptions to StudySoup are paid in full at the time of subscribing. To change your credit card information or to cancel your subscription, go to "Edit Settings". All credit card information will be available there. If you should decide to cancel your subscription, it will continue to be valid until the next payment period, as all payments for the current period were made in advance. For special circumstances, please email


StudySoup has more than 1 million course-specific study resources to help students study smarter. If you’re having trouble finding what you’re looking for, our customer support team can help you find what you need! Feel free to contact them here:

Recurring Subscriptions: If you have canceled your recurring subscription on the day of renewal and have not downloaded any documents, you may request a refund by submitting an email to

Satisfaction Guarantee: If you’re not satisfied with your subscription, you can contact us for further help. Contact must be made within 3 business days of your subscription purchase and your refund request will be subject for review.

Please Note: Refunds can never be provided more than 30 days after the initial purchase date regardless of your activity on the site.